肾脏
在肾脏的病变最常见症状是蛋白尿,也可能造成单纯的肾炎(Frank nephrosis)。蛋白尿的严重程度与沉积物在肾脏沉积的严重程度并不一定相关,可能伴随或不伴随肾病症候群。在 AL 的病患约有 25% 在疾病诊断时已有肾病症候群,而总共有 40% 的病患会发生。而 AA 的病患约有 90% 在诊断时便有肾脏功能异常或者肾病症候群。在肾脏的病灶通常是不可逆的,并且最终会进展至氮血症(azotemia)并致死,腹膜或血液透析能多少改善此预后,但整体而言预后并不好,尤其是发生在 AL 的病患时。Renal tubular acidosis 与 renal vein thrombosis 可能会发生,高血压较少见,只在较长期的 amyloidosis 病患。
病理上,沉积最明显的地方在肾丝球,不过也可以沉积在肾小管旁边、在肾间质里面、还有血管壁里。有 10% AL 肾脏病变者沉积物没有出现在肾丝球而在其他地方。而单以型态学是无法区分是 AA 或 AL。若出现 Intra- 或 extracapillary glomerular cell 增生,则比较不像是 amyloidosis。
如果疾病早期沉积很少,则
光学显微镜可能无法诊断,必须使用电子显微镜。类淀粉沉积纤维会行程随机排列、僵硬、不分枝的的棍状物。直径约 8~10 nm;长度 30~100 nm 不等。有时候可看见念珠状的结构,彼此间距离 5 nm。然后这些纤维的横切面看起来是空心的。最初沉积的地方在 mesangial cells、mesangial 与 endothelial cell 中间、mesangial cell 与 basement membrane 中间。然后扩展到 subendothelial zone 并穿过 basement membrane。这时在光学显微镜下,有时候看来会像是 membranous nephropathy。而沉积物旁边的 epithelial foot processes 常常会被阻塞。
Amyloid P 的免疫染色可以在任何种类的 amyloidosis 中染出,但 amyloid P 不只会黏附在类淀粉纤维上,也可以在免疫型的 glomerulopathy 或甚至正常的 GBM 与血管上出现。