原发性贫血巨红细胞性贫血是怎么回事？血液检查显微镜门市！

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“巨母红血球性贫血”的周边血液显示细胞大小有明显的变化，但其染色正常。许多红血球为大球性卵圆形，正常的血球平均容积为 82-92 立方微米，而“大卵圆细胞”超过 100 立方微米。它们比正常的红血球厚，并充满血红素，缺乏正常红血球的中央苍白区。网状细胞计数比正常低，在严重贫血时，有核的红血球会出现在血液循环中。“嗜中性白血球”也比正常的大而且多叶，有 5 到 6 个以上的“核小叶”。骨髓的细胞变多，巨母红血球性变化可出现在红血球发育的各个阶段中。“前巨母红血球”是最原始的细胞，很大、有深嗜碱性细胞质，细胞核有独特的细染色质形、核仁很大。当这些细胞异生并有血红素时，其细胞核保留细緻分佈的染色质，不会产生正母红血球典型的染色质团集。例如，“正染性巨母红血球”有大量粉红色的血红素化良好细胞质，但核并不皱缩，仍然大而未成熟，造成细胞质和细胞核成熟度的脱节。由于所有增殖细胞的 DNA 合成都受阻，因此，颗粒性白血球的先驱细胞也显示出核质不同步，而产生巨大的“后髓细胞”和“带状细胞”，以及嗜中性白血球的高度分叶。“巨核细胞”也可能异常增大并有怪异的多叶核。随着细胞数增加，正常的“脂肪髓”可大量转变成“红骨髓”。红血球系和骨髓样细胞的比例在正常情况下是 1：3 ，但可能变成 1：1 。

因为成熟上的错乱，巨母红血球聚积在骨髓内，使红血球产量太少而贫血。会使贫血恶化，并使无效性红血球生成，以及红血球溶血性破坏增加。无效性红血球生成来自于骨髓内巨母红血球的破坏，它比正母红血球更容易产生“自体溶血”，也比正常的红血球系先驱细胞更容易受到“骨髓单核吞噬细胞”的吞噬。颗粒性白血球和血小板的先驱细胞也会提早破坏，引起“白血球减少症”和“血小板减少症”。成熟红血球溶血增加可能是血球内缺陷和特性不明的血浆因子所造成。在几年后可产生轻度到中度的“铁负荷过多”现象。